ALS, muskelsvinnsykdom

Behandlingsprogram

ALS er en sykdom som fører til muskelsvinn fordi nervecellene som sender signaler fra hjernen til musklene blir ødelagte. De første symptomene ved ALS er ofte svekkelse i en arm, i et bein eller utydelig tale. ALS er en sjelden og progressiv sykdom.

Les mer om ALS (Amyotrofisk Lateral Sklerose)
Informasjon fra helsenorge.no

ALS (Amyotrofisk Lateral Sklerose)

ALS er en sykdom som fører til muskelsvinn fordi nervecellene som sender signaler fra hjernen til musklene blir ødelagte. De første symptomene ved ALS merkes ofte som svekkelse i en arm, et bein eller utydelig tale. ALS er en sjelden sykdom.

​​​​​​​​​Ved ALS skjer en gradvis svekkelse og tap av nerveceller som har til oppgave å bringe signaler fra hjernen til musklene. Dette tapet av nerveceller rammer både hjernen, hjernestammen og ryggmargen. Musklene som mister sin nerveforsyning blir gradvis svakere og tynnere.​

De tre bokstavene ALS er en forkortelse for Amyotrofisk Lateral Sklerose.

  • Amyotrofisk betyr muskelsvinn. Ved ALS blir musklene mindre og svakere.
  • Lateral betyr «ved siden av». Dette ordet henspeiler på at sidestrengene i ryggmargen skades ved denne sykdommen. I ryggmargens sidestrenger ligger nervefibre som bringer nerveimpulser til musklene.
  • Sklerose betyr arrvev. Ved ALS blir nerveceller borte, og det dannes i stedet arrvev.

Symptomer ved ALS

​De fleste merker de første symptomer i form av svekkelse i en arm, et bein eller som utydelig tale. Det første tegnet på at noe er galt kan være en tendens til å snuble, fordi beinet svikter.

ALS er en sykdom hvor symptomene gradvis forverres. En del pasienter vil etter hvert ha vanskeligheter med å gå fordi beina blir svake, og det kan også bli vanskelig å bruke armene. Lammelser i svelget fører til vansker med å svelge mat og drikke. Det kan også bli vanskelig å svelge spytt, noe som kan føre til sikling.

Mange som har ALS merker at musklene blir stivere. De fleste legger også merke til såkalte fasciculasjoner. Fasciculasjoner er et medisinsk uttrykk for leamus. Det som skjer er at enkelte muskelfibre trekker seg sammen, slik at det kan sees et bølgende muskelspill under huden. Dette er et normalt fenomen, men hos pasienter med ALS opptrer det mye sterkere i muskler som er blitt tynne og svake. Fasciculasjoner skyldes at muskelfibre, som er i ferd med å miste sin nerveforsyning, trekker seg sammen på en ukoordinert og unormal måte. Leamus i muskler som ikke er svake og tynne er ikke tegn på sykdom.

Evnen til å tenke, huske, føle og forstå blir ikke svekket hos de fleste med ALS. En spesiell demensform – frontotemporal demens – er i sjeldne tilfeller kombinert med ALS. I disse tilfellene er det ofte demenssymptomene som kommer først i sykdomsforløpet.

Sansene – syn, hørsel, lukt, smak eller evnen til å føle berøring – blir ikke svekket.​

ALS rammer ikke alle muskler

Det er kun såkalt tverrstripet muskulatur som blir rammet. Muskulaturen i tarm og urinveier blir ikke ødelagt av sykdommen. Det betyr at fordøyelse og urinveier fortsetter å fungere selv om kroppen svekkes.

​Hjertet har tverrstripet muskulatur, men rammes likevel ikke av sykdommen. Lukkemusklene rundt endetarm og urinrørsåpning svekkes ikke. Seksualfunksjon er intakt og du beholder kontrollen over urin og avføring.

​To typer ALS

Fagfolk snakker ofte om «bulbær ALS» og «spinal ALS», eller ALS med «bulbær start» og ALS med «spinal start».

  • «Bulbær ALS» rammer​ særlig muskler i svelget, tungen og ganen. Dette merkes ved at d​et blir vanskelig å snakke, tygge mat og svelge.
  • «Spinal ALS», eller «ALS med spinal start», rammer først og fremst muskler i armer, skuldre, ben, rygg, brystkasse og mage.

De to typene ALS er ikke to forskjellige sykdommer, men to ulike varianter av samme sykdom. De som først får symptomer i form av talevansker vil oftest få svekkelse av muskler i armer og bein senere i sykdomsforløpet. Det er også vanlig at de som først merker symptomer i armer eller bein etter hvert får svekkelse i tunge og svelg.

Les mer om ALS (Amyotrofisk Lateral Sklerose) (helsenorge.no)

Innledning

Vi tilbyr ALS-pasienter tverrfaglig vurdering og omsorg så tidlig som mulig etter at diagnosen er fastslått.  Sammensetningen av det tverrfaglige teamet, og tilbudet som vi gir, kan variere mellom helseforetak. 

Teamet er som oftest representert med sykepleier, nevrolog, lungelege, sosionom, fysioterapeut, ergoterpeut og logoped.  Av og til kan det oppstå behov for å trekke inn andre faggrupper, for eksempel klinisk ernæringsfysiolog.  En hovedtanke er at det skal være lett for pasient eller pårørende å komme i kontakt med teamet, og at medlemmene i teamet kan formidle behov til de andre dersom det er nødvendig.

Henvisning og vurdering

Pasienter blir henvist til nevrologisk vurdering på grunn av diverse plager som tale-, svelge- og eventuelt pustevansker, svekkelse eller bevegelsesvansker i en eller begge arm eller bein. Vi får sjeldent henvisninger direkte med spørsmål om ALS. Uansett om det foreligger grunnlag for å mistenke sykdommen, prioriterer vi relativt rask innleggelse og utredning. 

Utredning

Rutineundersøkelser

Varighet på utredningen er tre-seks måneder.

Les mer om Blodprøve

Blodprøve

Behandlingen eller undersøkelsen gjøres flere steder
Les mer om Spinalpunksjon

Spinalpunksjon

Hjernen og ryggmargen omgis av en væske som kalles spinalvæske. Noen sykdommer kan gi forandringer i denne væsken. Ved en spinalpunksjon tas det en prøve av væsken for å undersøke dette.

Vi har ca. 150 mililiter spinalvæske, men den skiftes ut fort. Det produseres normalt ca. en halv liter spinalvæske daglig. Det tas kun ut noen få milliliter ved tapping.

  1. Før

    Undersøkelsen krever ingen forberedelse fra din side. Bruker du blodfortynnende medisiner må du alltid kontakte legen dinog gi beskjed om det på forhånd. Noen medisiner kandu fortsette med uendret,andre mådu slutte med. Presis informasjon om dette finner du i innkallingsbrevet ditt.

    Du kan spise frokost dersom du ikke har fått beskjed om noe annet.

  2. Under

    Selvepunksjonenog tappingen tar omtrent 20-30 minutter. Du blir bedt om å ligge på siden med ryggen mot legen, i forsterstilling. Av og til kan det være en fordel å foreta punksjonen sittende med bøyd rygg. Begge stillinger gjør at åpningen mellom ryggtaggene blir større slik at punksjonen blir enklere å gjennomføre.

    Punksjonen gjøres med steril teknikk. Det brukes sterile hansker og huden desinfiseres (vaskes) i et vel håndflatestort område rundt punksjonsstedet. Punksjonen gjøres nederst i korsryggen.

    Du vil merke et stikk i huden. Selve ryggmargen ender flere nivå over innstikksstedet, og det er ingen fare for at nålen kommer borti den. En sjelden gang kan noen nerver mot beina irriteres. Du vil da merke smerter i beina. Dette er ikke farlig, men gi beskjed hvis du merker det slik at nålens stilling kan korrigeres. Når nålen er på plass drypper væsken passivt ut og samles opp i noen rør for analyse. Etter at væsken er oppsamlet tas nålen ut og en liten bandasje legges over innstikksstedet.

  3. Etter

    Du kan gjerne ligge en time og hvile deg etter undersøkelsen, men det er ikke vist at sengeleie etter undersøkelsen forebygger hodepine. Du bør unngå kraftige anstrengelser som tunge løft, tungt kroppsarbeid og trening det første døgnet. Vi anbefaler at du er sykemeldt undersøkelsesdagen. Det kan ta en måned eller mer før alle resultatene fra undersøkelsen foreligger.Resultatet blir sendt til henvisende lege og du blir fult opp der. Hvis nødvendig følges du opp vedNevrologiskavdeling.

    Ettervirkninger

    En ettervirkning som kan forekomme er hodepine etter punksjonen. Den kommer vanligvisinnen 1 døgn, og er lokalisert til panne eller bakhode. Den gir seg nesten helt når du ligger og kommer raskt igjen når du står opp. Hodepinen skyldes en liten lekkasje rundt punksjonsstedet. Dette fører til lavere trykk rundt hjernen og strekk på smertestrukturer. Ofte gir hodepinen seg i løpet av 24 timer, og det er i den tiden vanlig å prøve smertestillende tabletter. Reseptfrie koffeininnholdige smertestillende anbefales.Vedvarer smertene lengre enn 3 dager kan du kontakte avdelingen/legen hvor undersøkelsen ble foretatt.Legen vil vurdere om hodepinen skal behandles vedå sette litt av ditt eget blod rundt innstikksstedet (blood patch). Dette vil lodde igjen lekkasjeåpningen, og smertene gi seg.

    Blødning eller infeksjon er svært sjelden etter spinalpunksjon. Kontakt lege ved feber etter prosedyren. Noen kan også kjenne smerter og stivhet i ryggen etter undersøkelsen. Dette kan også vare i noen dager.

Gå til Spinalpunksjon

Les mer om Røntgen lunger (thorax)
Les mer om MR-undersøkelse

MR-undersøkelse

En MR-undersøkelse fremstiller digitale bilder av indre organer. Under MR-undersøkelsen ligger du i et meget sterkt magnetfelt og får radiofrekvente bølger gjennom kroppen. Signalene mottas av MR-maskinen som bruker dem til å fremstille digitale bilder.

MR-undersøkelser gir spesielt god fremstilling av forandringer i muskulatur, bindevev og sentralnervesystemet. I tillegg kan MR fremstille sykdomsforandringer i skjelettet, hjertet, bryster, blodårer, urinveier og bukorganer inkludert tarmsystemet.

  1. Før

    På grunn av det sterke magnetfeltet må sykehuset eller henvisende lege på forhånd vite om du:

    • har pacemaker
    • har innoperert høreapparat
    • har klips på blodkar i hodet
    • har metallsplint i øye
    • er gravid
    • har annet innoperert metall og elektronikk

    Klokker, bank- og kredittkort kan bli ødelagtav magnetfeltet, og må derfor ikke være med inn i undersøkelsesrommet. Du må fjerne metallgjenstander som briller, kulepenner, nøkler, hårnåler og smykker før undersøkelsen ettersom dissekan trekkes inn mot apparatet i stor fart.Høreapparat kan bli påvirketav magnetfeltet og må fjernes før undersøkelsen. Tannproteser kan gi forstyrrelser i bildene og må tas ut hvis duskalundersøkehode/halsområdet.

    Du bør også unngåøyenskygge, ettersom denkan inneholde små deler av metall som kan gi forstyrrelser på bildene.

    Skal du undersøke magen må du vanligvis faste noen timer på forhånd. Dette får du beskjed om i innkallingsbrevet. Hvis du ikke skal faste, kan du spise og drikke som du pleier. Dersom du bruker medisiner tar du dem på vanlig måte.

    Om du ammer ber vi degta kontakt med oss før du kommer til timen.

  2. Under

    Under undersøkelsen ligger du på en benk som føres inn i en rørformet maskin som er åpen i begge ender. Du ligger med hodet eller bena først avhengig av hvilket område på kroppen duskal undersøke.

    Mens bildetakingen pågår hører du en bankelyd i maskinen. Det er viktig å ligge stille mens denne bankingen pågår. Du fårutdelt ørepropper eller hørselsvern som demper bankelyden, eller du kan høre på musikk.

    Føler du behov for å ha med pårørende, kan disse sitte inne med deg mens undersøkelsen pågår.

    Skal du undersøke bekkenorganene, kan det også være nødvendig å sette en sprøyte med et stoff som får tarmen til å slutte å bevege seg en liten stund. Tarmbevegelser kan ellers gi forstyrrelser i bildene.

    Undersøkelsestiden varierer fra 15minutter til 11/2 time, avhengig avhvilket område duskal undersøkeog hvor mange bilder vi skal ta.

    Gjør det vondt?

    Undersøkelsen gjør ikke vondt i seg selv, men det kan være vanskelig å ligge stille. Det er derfor viktig å finne en stilling som er behagelig. Dersom du har vondt for å ligge, kan du be din egen lege om ekstra smertestillende eller avslappende før du skal til undersøkelsen.

    Ved en del undersøkelser er det nødvendig ågi kontrastvæske i en blodåre i armen for at organer eller blodårer skal komme godt fram på bildene. Foruten et stikk i armen, gir dette vanligvis ikke noe ubehag.

    MR-undersøkelse for barn

  3. Etter

    Dersom duer innlagt på sykehuset kommer du tilbake til avdelingen, ellerskan du reise rett hjem når du er ferdig.Har dufått beroligende medikamenter bør du ikke kjøre bil selv.

    MR-bildene blir beskrevet av en radiolog og svaret sendes henvisende lege.

Vær oppmerksom

MR-undersøkelse og bruk av kontrastmiddel

Har du sterkt redusert nyrefunksjon, kan du få alvorlige bivirkningeretter av bruk av MR-kontrastmidler. Derfor tas det særlige forsiktighetshensyn for denne pasientgruppen. MR-kontrastmidler kan brukes etter nøye medisinsk vurdering, i tilfeller derdet er nødvendig for å påvise sykdomstilstander.

Alle som har kjent nedsatt nyrefunksjonskal derfor gjennomførenyrefunksjonsprøver førde henvises til MR-undersøkelse.

Gå til MR-undersøkelse

Vi gjør en individuell vurdering om det er nødvendig med flere undersøkelser for å stille diagnosen. Det kan være aktuelt med:

  • Radiologi: Mammografi, PET
  • Urinprøver
  • Arv/Gentester
  • Biopsi: muskel, nerve, beinmarg, lymfeknute

Hvor lang tid tar normalt utredningsfasen?

Det kan  være behov for re-innleggelse og gjentagelse av utredningen (3 til 6 måneder) dersom vi ikke har helt sikre funn. Diagnosen bør revurderes fortløpende ved atypiske symptomer og/eller manglende progresjon.

Du finner mer pasientinformasjon hos Nel Nevrologi

Behandling

Dessverre er det ingen behandling i dag som kan helbrede sykdommen. Det beste vi kan oppnå er å dempe symptomene og forsinke sykdomsutviklingen. Derfor tilbyr vi i hovedsak symptomatisk/palliativ behandling. 

Det eneste registrerte preparatet for behandling av ALS er Riluzole (Rilutek). Pasienter får legemidlet på blå resept for ett år av gangen etter godkjenning fra NAV.

Medikamentet bremser sykdommens utvikling og forlenger overlevingstiden med 3 til 5 måneder. Vi tilbyr tverrfaglig omsorg til alle ALS pasienter tidligst mulig. Det er viktig at det tverrfaglige teamet holder regelmessig kontakt med både pasienten og pårørende.

Oppfølging

Det første året etter at diagnosen er fastslått, er det anbefalt  relativt hyppige kontroller,  i hvert fall hver 3. måned. Vi ønsker å følge med utviklingen av sykdommen, sørge for eventuell videre utredning og å følge opp pasient og pårørendes behov for informasjon og støtte.

På kontrollene får pasienten fortløpende tverrfaglig vurdering med tanke på behovet for symptomlindrende tiltak. Deretter innkaller vi til kontroll med lengre intervaller, for eksempel hver 3.-6. måned. Vi vurderer dette individuelt basert på den enkeltes behov.

Oversikt over rutiner ved kontroller

  • Legeundersøkelse: dokumenterer progresjon og eventuelt nye symptomer
  • Eventuelt nye/gjentagelse av nevrofysiologiske undersøkelser: særlig i de første 3-6 måneder
  • Vurdering av behov for symptomatisk og lindrende behandling
  • Respirasjonsvurdering/ vurdering av lungefunksjon inkludert spirometri og hoste-pef
  • Ernæringsstatus: Klinisk ernæringsfysiolog
  • Kommunikasjonsstatus og status svelgefunksjon: logoped
  • Motorisk funksjon: Ergoterapi og fysioterapi
  • Sosionom (etter behov)
  • Psykisk tilstand: psykolog

Generelt om det tverrfaglige teamet

Sykepleier: I ALS-teamet er det en sykepleier pasienten møter etter at diagnosen er stilt. ALS-sykepleieren er en kontaktperson og et bindeledd mellom pasient og de andre fagpersonene. ALS-sykepleieren er i regelmessig telefonkontakt med pasient og pårørende (hvis ønskelig) og hjelpeapparatet i hjemkommunen for å sikre oppfølging på hjemstedet.

Lege: Vi tilstreber at pasienten blir fulgt opp av den samme legen ved alle konsultasjoner, som regel den overlegen som hadde ansvaret under første innleggelse i avdelingen. Legen informerer om sykdommen og formidler medisinsk kunnskap. Legen følger opp de medisinske forholdene og kan fange opp plager som vi behandler med medikamenter eller andre hjelpemidler. 

Fysioterapeut:  Formålet med fysioterapi er å bevare fysisk funksjon best mulig. Det er viktig at friske muskelgrupper blir holdt ved like, og muskler og ledd beveges/tøyes for å tilrettelegge for mest mulig effektiv og funksjonell kroppsbruk. Vi kan gi øvelser, veiledning samt tilpasse hjelpemidler som fremmer/avhjelper pustefunksjon dersom dette blir et problem. Fysioterapeuten gjør en funksjonsvurdering og følger pasienten opp mens vedkommende er innlagt i avdelingen. Vi vurderer/er behjelpelig i forhold til ortopediske hjelpemidler som ortoser ol.  Vi etablerer også kontakt med fysioterapeut på hjemstedet for oppfølging.

Ergoterapeut: Ergoterapeuten jobber for at den enkelte kan være mest mulig selvhjulpen i de daglige aktivitetene hjemme og på arbeidsplassen. Behandlingen kan være vedlikeholdstrening, utprøving og tilpassing av hjelpemidler eller det kan være å lære nye teknikker for å mestre dagligdagse gjøremål. Ergoterapeuten kan gi behandling når pasienten er inneliggende og kan knytte kontakt til kommunal ergoterapeut på hjemstedet.

Logoped: Logoped kan gi hjelp om pasienten har vansker med å kommunisere, for eksempel ved tale/stemmetrening og teknikker som gjør det lettere å prate. Vi hjelper til med utprøving og søknad om kommunikasjonshjelpemiddel til tale og/eller skriving. Logoped kartlegger også svelgfunksjon og gir veiledning. Ved behov kan logoped henvise til logoped på hjemstedet for oppfølging.

Sosionom: Sosionomen kan gjennom samtale, råd og veiledning hjelpe til med å kartlegge den sosiale og økonomiske situasjonen og eventuelt hjelpebehov i dagliglivet. Sosionomen kan gi informasjon om ytelser og støtteordninger fra trygdekontor, sosialkontor, omsorgstjeneste og andre offentlige og private instanser, og formidle kontakt med disse. Sosionomen kan også hjelpe til med å skrive søknader, brev og lignende.

Ernæringsfysiolog:  Ernæringsfysiologen kan være aktuell for de som får problemer med å få i seg nok mat og drikke. Vedkommende vurderer hvordan kostholdet er og kan gi praktiske råd for å sikre fullverdig ernæring.

Nyttige nettsider

Foreningen for muskelsyke

ALS - Norsk støttegruppe


fastlege eller annen helsetjeneste overtar som primærkontakt

Faresignaler

Praktisk informasjon

Bruk av mobiltelefon og annet elektronisk utstyr

​Vis hensyn. Unngå bruk av mobiltelefon og annet elektronisk utstyr som kan forstyrre andre.  

Dine rettigheter, valg og muligheter

​Som pasient har du mange rettigheter. Disse rettighetene er i hovedsak regulert av pasientrettighetsloven, som skal sikre at pasienter og brukere får lik tilgang på helse- og omsorgstjenester.

Les mer

Personlige eiendeler

​Vi gjør oppmerksom på at sykehuset ikke kan ta ansvar for klær og andre personlige gjenstander som medbringes. Vi anbefaler at du har minst mulig med deg.

Personvern

​​Som pasient har du rettigheter knyttet til personvern når det gjelder sykehusets lagring og bruk av helseopplysninger.

Les mer om personvern

Studenter i praksis på Ahus

​Ahus er en undervisningsinstitusjon der du kan møte studenter. Du kan reservere deg mot at studenter er til stede eller medvirker i behandlingen.

De ansatte som til enhver tid er på jobb ønsker å legge til rette for pasientene, men det vil ikke være mulig å reservere seg mot behandling fra lege, sykepleier eller annen helsearbeider bestemt av kjønn.

Sykehusklovnene

Hos oss kan kan du treffe en Sykehusklovn!

Verdens beste reseptfrie medisin er et besøk av en sykehusklovn!
Sykehusklovnene er en gruppe profesjonelle scenekunstnere som har spesialisert seg i arbeid med barn på sykehus. Gjennom improvisasjon, lydhørhet og sin helt spesielle klovnekommunikasjon besøker de pasienter, pårørende og helsepersonell. Sammen skaper klovn og barn unike øyeblikk hvor sykehusets rutiner må vike plass for noe annet.

Sykehusklovnene kan tenne livsgnist, øke selvtillit og hente frem barnets friske krefter. Effekten av latter, lek og undring kan mobilisere uante krefter i små og store kropper. Og et klovnemøte kan være en etterlengtet pustepause til foresatte når de ser sine barn og unge fryde seg.

Sykehusklovnene kan ikke forandre situasjonen, men de kan gjøre noe med opplevelsen. Og slik kan et sykehusopphold også bli preget av latter, smil og positive minner. Sykehusklovner kan brukes som magisk medisin og kanskje kan det vonde trylles bort for en liten stund.

Les mer om Sykehusklovnene (sykehusklovnene.no)

Taushetsplikt

Som helsepersonell er vi bundet av taushetsplikt. Det innebærer at vi ikke kan besvare alle spørsmål over telefonen selv til nærmeste pårørende. Du kan eventuelt ringe pasienten direkte.

Ønsker du å dele bilder fra tiden på sykehuset?

Ta hensyn når du tar bilder. Husk at ansatte har det travelt.
Det kan være uheldig å forstyrre dem i arbeidet.

Det er ulovlig å spre bilder av medpasienter og ansatte uten samtykke.

Vis varsomhet og respekt for personvernet.

Fant du det du lette etter?