Ved påvist medfødt hyperinsulinisme vil behandlingstjenesten finne en behandling som er passende for pasienten. Behandlingen varierer mye, noen klarer seg med diett, noen med medikament og noen må ha kirurgisk behandling. Denne vil i så fall bli utført ved et samarbeidssykehus i Paris, Hôpital Necker Enfants Malades.
Akutt
Ved anfall med svært lavt blodsukker er det viktig å stabilisere blodsukkeret. I akuttfasen har vi to tiltak:
- glukose peroralt eller intravenøst
- glukagon som injeksjon eller nesespray
Langsiktig behandling
Behandling av medfødt hyperinsulinisme varierer stort mellom pasienter. Noen har mild sykdom og trenger nesten ingen behandling, mens andre må gjennom kirurgiske inngrep. Valg av behandling blir vurdert på grunnlag av genetisk årsak, alvorlighetsgrad, PET-resultat dersom det er aktuelt – og klinikk.
Det er tre hovedtyper av behandling:
Diett
Tilpassa diett og måltidsregime er grunnlaget for behandling hos alle pasienter. Pasienter med mild sykdom kan til og med klare seg med diett alene. Dersom dietten blir langvarig med store karbohydratmengder, er det ofte aktuelt å få operert inn en sonde slik at mat kan gis direkte i magesekken.
Medikamentell behandling
Vi har to medikament som har vist å ha effekt: Diazoxid og octreotid. Diazoxid tas gjennom munnen mens octreotid tas som injeksjoner.
Kirurgi
Avhengig av kor mye av bukspyttkjertelen som produserer for høyt insulin, har vi to alternativ for kirurgisk behandling. Dersom det bare er en liten del som har overproduksjon, kan denne som oftest skjæres bort og kurere pasienten. Oftest er heile bukspyttkjertelen ramma. I svært sjeldne tilfelle responderer ikke pasientene bra nok på annen behandling. Da kan det bli aktuelt å gjennomføre en subtotal pankreatektomi. Det vil si at 95 – 98 prosent av bukspyttkjertelen blir fjernet. Alle kirurgiske inngrep skjer på vårt samarbeidssykehus, Hôpital Necker Enfants Malades.
