Vi anbefaler at du alltid bruker siste versjon av nettleseren din.
logo Ahus

Diagnose

Primær ciliær dyskinesi hos barn og unge

Primær ciliær dyskinesi er en sjelden og medfødt sykdom som skyldes en feil i de bevegelige flimmerhårenes (cilienes) oppbygning og funksjon.

Symptomer

Flimmerhårene klarer ikke å transportere slim effektivt fra luftveiene til svelget, noe som fører til en opphopning av slim i øvre og nedre luftveier. Dette gir økt risiko for infeksjoner.

Symptomene ved PCD kan variere i alvorlighetsgrad fra lette symptomer til mer alvorlig sykdom. PCD gir symptomer som ligner vanlige luftveissykdommer som våt hoste, gjentatte luftveisinfeksjoner, rennende nese, bihulebetennelse og nedsatt hørsel. Symptomene pleier å være vedvarende. Symptomene kan derfor være vanskelige å gjenkjenne, særlig hos nyfødte og spedbarn.

Mer enn halvparten av barn med PCD får pustevansker i nyfødtperioden og nesten alle har en daglig våt hoste fra tidlig etter fødsel eller den oppstår i løpet av det første leveåret. Det er omtrent 8 av 100 ellers friske barn som har en våt hoste som varer i minst tre måneder, mens det er bare ett av 10.000 barn som har PCD. Omkring 50 prosent av barn med PCD har speilvendte organer.

Utredning

Det er viktig å utrede barn som har PCD-symptomer, for eksempel barn som er født til termin som har pustevansker og/eller sammenklappet lunge etter fødselen. Det er også viktig å utrede førskolebarn som alltid har en våt hoste og rennende nese, uansett årstid.

Følgende undersøkelser gjøres ved utredning:

  • Grundig sykehistorie.
  • Kliniske undersøkelser hvor legen ser i nesen og ørene til barnet/ungdommen og lytter på lungene.
  • Høyde, vekt måles.
  • Oksygennivået i blodet måles med en myk klype som settes på fingeren (saturasjonsmåling).
  • Legen går gjennom et spørreskjema med barnet/foreldrene (PICADARscore).
  • Sugeprøve av slim fra luftveiene (larynxaspirat) - ved å suge opp en liten slimprøve fra halsen til barnet/ungdommen. Barnet/ungdommen skal også hoste opp slim hvis de klarer det. Slimet sendes til analyse for å se om det er oppvekst av bakterier i slimet.
  • På små barn som ikke kan gjennomføre spirometri, kan det være aktuelt å måle tide flow volum kurve. 
Spirometri
Blodprøve

 

Behandling

Behandlingen er både forebyggende og går direkte på symptomene barnet har.

Forebyggende behandling

Forebygging går først og fremst ut på å unngå infeksjoner og forverrelser av sykdom. Lungefysioterapi er en viktig del av den daglige forebyggende behandlingen. Inhalasjon av saltvann på forstøverapparat inngår i behandlingen for å gjøre slimet løsere og lettere å fjerne. Fysisk aktivitet er viktig og kan inngå i behandlingen for å løsne og fjerne slimet. Barnet/ungdommen vil lære ulike puste- og hosteteknikker for hvordan de kan fjerne slimet.

Neseskylling kan også være effektivt for å løsne slim. Dette anbefales for alle med PCD. De yngste barna kan bruke saltvanns-spray eller dråper. Større barn/ungdom kan ha god effekt av neseskylling med nesehorn eller sprøyter.

I tillegg til vanlige barnevaksinasjoner er det anbefalt vaksinasjon mot influensa for barn som er over 6 måneder gamle. Videre bør barn under ett år få tilførsel av immunglobuliner mot RS-virus.

Symptomatisk behandling

I perioder med økt slimdannelse og infeksjoner i lunger og luftveier kan barnet/ungdommen ha behov for antibiotikabehandling. Dette kan gis som flytende form, i tablettform, som inhalasjon eller som en innsprøyting med en nål inn i blodåren (intravenøst).

Oppfølging

Barn/ungdom med PCD har behov for tverrfaglig oppfølging av fagpersoner med kompetanse på PCD. Alle bør få oppfølging av barnelege, fysioterapeut, spesialsykepleier, øre-nese-hals spesialist, eventuelt psykolog, klinisk sosionom og klinisk ernæringsfysiolog.

Med god behandling og oppfølging vil omkring to tredjedeler ha en ganske stabil lungefunksjon.

Kontroller

Det første leveåret bør barn med PCD kontrolleres av barnelege hver måned/annenhver måned, avhengig av barnets tilstand. Deretter minst hver tredje måned. Det er fire kontroller i året: ved 3, 6, 9 måneder og årskontroll:

  • Kontrollene ved 3 og 9 måneder gjøres ved lokalsykehus hvis de har barnelege.
  • Kontrollene ved 6 måneder og årskontrollen gjøres ved Oslo universitetssykehus.

Ved hver kontroll og/eller ved forverring tas det prøver av slimet for å sjekke om det er oppvekst av sopp, virus eller bakterier.

Følgende undersøkelser gjøres ved alle kontroller:

  • Grundig sykehistorie.
  • Kliniske undersøkelser hvor legen ser i nesen og ørene til barnet/ungdommen og lytter på lungene
  • Måler høyde, vekt og puls.
  • Måler oksygennivået i blodet (saturasjonsmåling) ved at du får en myk klype på fingeren.
  • Spirometri.
  • Bakterieprøve fra nesen.
  • Sugeprøve av slim fra luftveiene (larynxaspirat) ved å suge opp en liten slimprøve fra halsen til barnet/ungdommen. Slimet sendes til analyse for å se om det er oppvekst av bakterier i slimet.

Når det er årskontroll gjøres følgende undersøkelser i tillegg:

  • Utvidede blodprøver.
  • Time hos spesialsykepleier (livskvalitetsskjema og opplæring).
  • Time hos fysioterapeut.
  • Time hos øre-nese-hals -lege.
  • Etter behov: Time hos psykolog, sosionom, klinisk ernæringsfysiolog.
Røntgen av lungene

Annen oppfølging

Barnehage- og skolepersonale bør få informasjon om diagnosen og hvordan denne påvirker det hverdagen til barnet eller ungdommen.

Barnet/familien må vite hvem de skal kontakte ved eventuelle forverringer.

Norsk senter for cystisk fibrose ved Oslo universitetssykehus er en nasjonal kompetansetjeneste og kan bistå lokalt helsepersonell med diagnostisering, behandling og oppfølging av personer med PCD. Les mer her.

Kontakt

Hovedbygg Barne- og ungdomsklinikken, poliklinikk

Kontakt Barne- og ungdomsklinikken, poliklinikk

Oppmøtested

1. etasje.

Inngang 3.

Oversiktskart Nordbyhagen (PDF)

Oversiktsbilde av Ahus Nordbyhagen

Hovedbygg

Sykehusveien 25

1478 Lørenskog

Finn frem

Transport

Vi har parkering mot avgift for pasienter, pårørende og besøkende i 1. etasje av parkeringshuset, som ligger cirka fem minutters gange fra hovedinngangen. Gangveien fra parkeringshuset til sykehuset er skiltet. Det er også nærparkering på plassen foran hovedinngangen og Nye nord-bygget.

Mer om parkering

Buss

Bussen stopper like ved hovedbygget. Linje 100, 110, 300, 310 og 385 går til og fra Oslo og Lillestrøm.

Se rutetider på ruter.no eller telefon 22 05 70 70.

Taxi

Pasientreiser er reiser til og fra offentlig godkjent behandling. Er det helsemessige årsaker til at du trenger tilrettelagt transport, må det bestilles av din behandler.

Hvis det ikke finnes rutegående transport på strekningen du skal reise, kan du ta kontakt med ditt lokale pasientreisekontor på telefon 915 05 515.

Pasientreiser dekker ikke transport for blodgivning.

Det er per dags dato ikke en avtaleleverandør for pasienttransport i kommunene Sør-Odal, Nord-Odal, Kongsvinger, Grue og Eidskog.

Hva betyr dette for deg som er pasient?

Dette betyr at pasienter som kan, selv må sørge for transport til og fra behandling ved å reise kollektivt eller bruke egen bil, for så å kreve refusjon ved å sende inn reiseregningsskjema. 

Dersom du ikke kan bruke kollektivtransport, kjøre selv eller bli kjørt av pårørende, dekker Pasientreiser utgifter til drosje. Refusjon for drosje kreves også med reiseregningsskjema.

Du finner mer informasjon fra Pasientreiser om situasjonen og muligheter for transport, samt kontaktinformasjon til Pasientreiser for eventuelle spørsmål du har, på siden under. 

Informasjon for pasienter ved reiser fra Glåmdalsregionen (oslo-universitetssykehus.no)

pasientreiser.no

Praktisk informasjon

Barne- og ungdomsklinikken (BUK) har ingen bestemte besøkstider. Kontakt avdelingen for informasjon om besøk. 

Av hensyn til alle de som får overfølsomhetsreaksjoner av sterke dufter ber vi besøkende og pasienter unngå å bruke parfyme ved våre sykehus og behandlingssteder.​

​Vis hensyn. Unngå bruk av mobiltelefon og annet elektronisk utstyr som kan forstyrre andre.  

Som pasient har du mange rettigheter. Disse rettighetene er i hovedsak regulert av pasientrettighetsloven, som skal sikre at pasienter og brukere får lik tilgang på helse- og omsorgstjenester.

Les mer

Hos oss kan kan du treffe en Sykehusklovn!

Verdens beste reseptfrie medisin er et besøk av en sykehusklovn!
Sykehusklovnene er en gruppe profesjonelle scenekunstnere som har spesialisert seg i arbeid med barn på sykehus. Gjennom improvisasjon, lydhørhet og sin helt spesielle klovnekommunikasjon besøker de pasienter, pårørende og helsepersonell. Sammen skaper klovn og barn unike øyeblikk hvor sykehusets rutiner må vike plass for noe annet.

Sykehusklovnene kan tenne livsgnist, øke selvtillit og hente frem barnets friske krefter. Effekten av latter, lek og undring kan mobilisere uante krefter i små og store kropper. Og et klovnemøte kan være en etterlengtet pustepause til foresatte når de ser sine barn og unge fryde seg.

Sykehusklovnene kan ikke forandre situasjonen, men de kan gjøre noe med opplevelsen. Og slik kan et sykehusopphold også bli preget av latter, smil og positive minner. Sykehusklovner kan brukes som magisk medisin og kanskje kan det vonde trylles bort for en liten stund.

Les mer om Sykehusklovnene (sykehusklovnene.no)

Sykehusprestene tilkalles via de ansatte på avdelingen hvor pasienten er innlagt. For mange mennesker er religiøs tro og praksis en trygghetsfaktor og kilde til livskraft. På Akershus universitetssykehus respekteres alle religioner og livssyn.

Prestetjenesten skal være med å legge til rette for religionsutøvelse på sykehuset og kan formidle kontakt med andre tros- og livssynssamfunn.

​​Som pasient har du rettigheter knyttet til personvern når det gjelder sykehusets lagring og bruk av helseopplysninger.

Les mer om personvern

​Gjennom hele hovedbygget går Glassgata. På høyre hånd finner du behandlingsbyggene. Inngangene kalles B1,B2,B3 og B4. På venstre hånd er sengebyggene. Inngangene kalles S1,S2,S3 og S4. I enden av Glassgata ligger Barne- og ungdomsklinikken (BUK).

​Ahus er en undervisningsinstitusjon der du kan møte studenter. Du kan reservere deg mot at studenter er til stede eller medvirker i behandlingen.

De ansatte som til enhver tid er på jobb ønsker å legge til rette for pasientene, men det vil ikke være mulig å reservere seg mot behandling fra lege, sykepleier eller annen helsearbeider bestemt av kjønn.

Møtepunktet tilbyr samtale for pasienter og pårørende som ønsker det. Det bemannes av representanter fra pasientorganisasjoner. Du finner det i Helsetorget.

Skal du ta blodprøve før undersøkelse eller behandling, gjøres det midt i Glassgata, skiltet "Prøvetaking".

Les mer om blodprøvetaking

Ved behov for tolk må avdelingen kontaktes på forhånd. Tolk er gratis.

Vis hensyn til andre pasienter og ansattes arbeid hvis du ønsker å ta bilder, filmer eller gjør lydopptak når du er ved et av våre behandlingsteder. Det er ikke lov å offentliggjøre bilder av medpasienter og ansatte uten at de beviselig har gitt tillatelse til det. 

Unngå å forstyrre ansatte i deres krevende og viktige arbeid. Respekter ansatte som ikke ønsker å bli tatt bilde av.

Det er ikke ulovlig å gjøre opptak til privat bruk av samtaler du selv deltar i. Ønsker du å ta opp timen din er det ønskelig at du gir behandleren beskjed om det.

Les mer på temasiden foto, film- og lydopptak på Ahus

På apoteket får du kjøpt det du trenger under og etter sykehusoppholdet. Anbefalte produkter fra sykehusets helsepersonell gjenspeiler derfor vårt vareutvalg.

Hos oss møter du autorisert helsepersonell med spesialkompetanse om medisiner. Vi kan også gi råd og veiledning om din medisinbruk.

Du finner oss ved å gå inn hovedinngangen og nedover Glassgata. Apoteket ligger på høyre hånd før du kommer til kiosken.

Åpningstider og kontaktfinformasjon (sykehusapotekene.no)

Som helsepersonell er vi bundet av taushetsplikt. Det innebærer at vi ikke kan besvare alle spørsmål over telefonen selv til nærmeste pårørende. Du kan eventuelt ringe pasienten direkte.

På sengeområdet serveres det 4 måltider om dagen. Frokosten består av brød, pålegg og kokt egg. Du kan velge mellom 2 retter til middag som er produsert i et topp moderne kjøkken.
Vi serverer hjemmelaget suppe til ettermiddagsmåltid. 

Har du behov for mat utenom måltidene har vi tilgjengelig mat i buffèen 24 timer i døgnet. 

Har du spesielle behov som spesialkost eller allergi?
Gi beskjed til din kontakt i sengeområdet.

For pårørende har vi Lyspunktet kafè som er åpen fra 08.00-16.30 på hverdager. Ved ferier og helligdager har vi redusert åpningstid.​ Åpningstider uke 26-32: alle hverdager kl.08-15.30, stengt lørdag og søndag.

Hovedbygget på Nordbyhagen i Lørenskog ligger 15 km øst for Oslo og 40 km sør for Gardermoen. I tillegg har Akershus universitetssykehus virksomhet i Nordre Follo, Kongsvinger og ved ulike behandlingssteder for psykisk helsevern og rusbehandling.

Se kart over Nordbyhagen

​Ved Ahus Nordbyhagen har vi en betjent ventesone hvor pasienter og pårørende kan vente på transport og få hjelp ved spørsmål om reise.

Åpningstid:
Hverdager kl. 11-15
Telefon: 67 96 81 20

Du finner oss ved å gå inn hovedinngangen og nedover Glassgata, hvor Ventesonen ligger på høyre hånd før du kommer til apoteket.


Pasienter og pårørende skal få informasjon, utvidet innsikt i egen situasjon og tilegne seg kunnskaper for å bedre mestre sin livssituasjon gjennom kurs.

Skal du delta på kurs finner du mer informasjon om påmelding, oppmøte og kontaktinformasjon på siden under, eller i brevet du har fått av avdelingen. 

Pasient- og pårørendeopplæring (PPO)

Helsetorget ligger sentralt i Glassgata. Her finner du informasjon rettet mot pasienter og pårørende, og gratis tilgang til PC-er. Hele sykehuset har gratis trådløst gjestenett.

Frisøren finner du på høyre hånd midt i Glassgata mellom behandlingsbygg 2 og behandlingsbygg 3. I tillegg til vanlige frisøroppgaver tilbyr frisøren parykktilpasning.

Åpningstider:
Mandag - fredag kl. 09.00-18.00
Fredag kl. 10.00-16.00

Telefon:
67 90 23 33

Sykehuskirke og livssynsrom ligger på høyre side i Glassgata, etter B3. Sykehusprest og andre samtalepartnere fra ulike tros- og livssynssamfunn kan kontaktes på telefon 911 95 977.

​Midt i Glassgata ligger Narvesen som har bredt utvalg av lesestoff, mat og drikke.

Mer informasjon om åpningstider finner du på lenken under: narvesen.no/finn-butikk

Sykehuset tilbyr gratis trådløst gjestenett. Bruk HSO Gjest.

​På hverdager er det legevisitt mellom kl 10.00-11.30.

På kveldstid og i helger er det visitt til nye pasienter,

Ønsker du som pårørende samtale med lege, avtales dette på forhånd.

Vi anbefaler deg om å ta med minst mulig verdisaker og personlige eiendeler. Du er selv ansvarlig for tingene dine, men sykehuset skal legge til rette for sikker oppbevaring av mindre verdisaker (lommebok, kontanter, smykker og nøkler), som er nødvendig for deg å ha med på sykehuset.

Noen avdelinger har låsbare skap hvor du kan oppbevare mindre verdisaker. Ved andre avdelinger kan du levere verdisaker ved innleggelse, disse vil oppbevares et trygt sted og utleveres ved utskrivning. Større ting og personlige eiendeler (mobil, bøker, klær) må du oppbevare på avdelingen eller levere til pårørende.

Dersom du savner en eiendel eller verdisak skal du ta kontakt med avdelingen du var innlagt på. Sykehuset tar som hovedregel kun ansvar for verdisaker som er innlevert.​

I Lyspunktet kafé kan du velge blant et godt utvalg av både varm og kald mat, salatbuffet, desserter og kaker. Kafeen er åpen for alle. Du kan også ta med din egen matpakke og hygge deg i vårt fine lokale. I kafeen kan du betale med kort, ko​ntant eller Vipps.

Mer informasjon og åpningstider​

Glassgata deler hovedbygget i to, med behandlingsbyggene på høyre hånd og sengeområdene på venstre.

Her finnes en rekke servicetilbud som apotek, kiosk og frisør.

Blomster er hyggelig både å få og å gi bort, men tenk på hvilke blomster du velger. Noen blomster kan dessverre gi ubehag for pasienter, men utvalget er stort blant blomster du kan ha med.

På disse avdelingene tillates ikke blomster

  • S202 - Gastrokirurgisk- og medisinsk sengeområde
  • S203 - Nevrologisk sengeområde og Øre-nese-hals sengeområde​
  • S204 - Kar/Thorax sengeområde
  • S302 - Infeksjonsmedisinsk sengeområde
  • S403 - Kardiologisk sengeområde
  • Ortopedisk sengeområde
  • Geriatrisk sengeområde
  • Hjerteovervåkningen
  • Akuttområde Akutt 24
  • Avdeling for lungemedisin - tillatt på enerom
  • Barselseksjonen - Ikke sterktluktende blomster (for eksempel)
  • Barne- og ungdomsklinikken
  • Intensiv og intermediær seksjon