Behandling

Trombotisk trombocytopenia purpura (TTP) - behandling

Dette er en tilstand karakterisert ved lavt antall blodplater, lav blodprosent (anemi) som følge av ødeleggelse av de røde blodlegemene (hemolyse) og utbredte små blodpropper som inneholder mye blodplater. Det er viktig å få stilt diagnosen raskt fordi behandling med plasma eller plasmautskiftning har god effekt på sykdommen, mens dødeligheten er høy uten behandling.

 Dette er en sjelden sykdom. I USA anslå at det årlig oppstå 4‐11 tilfeller per 1 000 000. Den forekommer som en arvelig og medfødt sykdom og som en ervervet sykdom. Ved den arvelige formen er sykdomsdebuten som oftest i tidlig barnealder. Den ervervede formen forekommer først og fremst blant yngre voksne i aldersgruppen 20‐50 år, og den forekommer noe hyppigere blant kvinner. Risikoen er noe økt i forbindelse med graviditet.

Ubehandlet er forløpet ved trombotisk trombocytopenisk purpura som regel stormende med dødelig utgang. Med behandling helbredes 80‐90 %; også nerveskadene går tilbake hos disse.

TTP kan være vanskelig å diagnostisere på grunn av betydelig variasjon i sykdomsbildet fra pasient til pasient og manglende spesifikke diagnostiske funn ved vanlig tilgjengelig laboratorieprøver. De eneste forandringene som alltid foreligger, er lav blodprosent som følge av ødelagte røde blodceller (mikroangiopatisk hemolytisk anemi) og redusert antall blodplater ‐ men dette er forandringer som kan forekomme også ved andre tilstander.

De vanligste symptomene tidlig i sykdomsutviklingen er uspesifikke og inkluderer magesmerter, kvalme, brekninger og en følelse av svakhet. Fordi mange ulike organer kan skades av små blodpropper, gir sykdommen derfor ulike symptomer.
Ca. halvparten har tegn på skader i sentralnervesystemet enten ved starten av sykdommen eller i forløpet. Symptomene kan være hodepine, forvirring, tap av evne til å snakke og bevissthetsendringer fra lett sløvhet til koma. Typisk er at symptomene kan variere over minutter. Noen har lite uttalte symptomer med kun forbigående forvirring. Ved mer fremskreden sykdom kan det observeres lammelser og kramper.

Andre tegn på sykdommen kan være hudblødninger, svakhet som følge av lav blodprosent, nyresvikt eller svikt i andre organer. Feber er uvanlig. Selv om sykdommen oftest har en akutt start, vil 1/4 av pasientene ha hatt symptomer i flere uker før diagnosen stilles.

I veggen på blodårene sitter stoffer (von Willebrand faktor) som normalt og svært effektivt sørger for ansamling av blodplater slik at det dannes en plateplugg hvis det har gått hull på blodåren ved en skade. Innsiden av blodårene er kledd av en spesiell type celler, endotelceller, som hindrer at von Willebrand faktor i karveggen kommer i kontakt med blodplatene. von Willebrand faktor finnes også normalt i plasma, men von Willebrand molekylene i plasma er mye mindre enn de som er innbakt i åreveggene og derfor har de ikke evne til å fange blodplater. Det er et enzym som kalles ADAMTS13 som sørger for at von Willebrand faktor i plasma blir kappet opp i mindre biter. Ved trombotisk trombocytopenisk purpura har pasientene nedsatt mengde av enzymet ADAMTS13, og følgen av det er at pasientene har store von Willebrand molekylær i plasma som gjør at dannes blodpropper mange steder rundt om i sirkulasjonssystemet. Dette kan hindre blodtilførselen til angrepne organer, og det er årsaken til pasientenes symptomer.

 Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) skyldes mangel på enzymet ADAMTS13. Det kan oppstå på to helt forskjellige måter. De pasientene som har den arvelige varianten av sykdommen har en medfødt genfeil som gjør at produksjonen av ADAMTS13 er sterkt redusert. Hos de pasientene som utvikler sykdom seinere i livet (ervervet sykdom) er årsaken vanligvis at de har utviklet antistoffer mot ADAMTS13 som ødelegger enzymets funksjon.

Før

Ved legeundersøkelse kan funnene være svært varierende. Før behandling kan det være behov for å ta prøver, for eksempel blodprøver og biopsi (vevsprøve) for å kunne stille en sikker diagnose. 

Endelig diagnostikk er å bestemme mengden av ADAMTS13 i plasma. Hvis vi påviser nedsatt mengde ADAMTS13 (<5‐10 % av normal mengde) blir neste steg å undersøke om det er tegn til antistoffer mot ADAMTS13 i plasma. Hvis det ikke er tegn til antistoffer mot ADAMTS13 dreier det seg sannsynligvis om den arvelig formen for TTP, og det bekreftes ved molekylærgenetiske undersøkelser.




Under

Målet med behandlingen av den akutte tilstanden vil være å få kontroll med sykdomsutviklingen samtidig som man får tatt nødvendige prøver for en definitiv diagnostikk.  

Tilførsel av plasma

Første behandlingstiltak vil være intravenøs tilførsel av plasma. Plasma inneholder ADAMTS13. Hvis det ikke er åpenbart at det dreier seg om den arvelige varianten av TTP er det nærliggende å kombinere plasmabehandlingen med plasmaferese for å fjerne antistoffene mot ADAMTS13 fra pasientens plasma.

Når sykdommen først blir påvist hos en pasient, er det oftest ikke åpenbart om det dreier seg om den arvelige varianten av sykdommen eller den ervervede.

Personer med den arvelige varianten av TTP har vanligvis en kronisk tilbakevendende form. Behandlingen hos disse pasientene vil bare være plasmabehandling. Daglig ved den akutte situasjonen og deretter regelmessig tilførsel med 2‐3 ukers intervall. Målet med behandlingen er å forebygge nye akutte anfall og redusere risikoen for varig og alvorlig organskade. 

Hos pasientene som har den ervervede formen for TTP vil hovedbehandlingen være rensing av blodet ved såkalt plasmaferese. Man skifter da ut ditt plasma med plasma fra blodbank. Plasmaferese gjøres daglig til man få kontroll over sykdommen, det vil si til blodplateantallet normaliseres og andre tegn på sykdomsaktivitet opphører. 

Som oftest vil sykdommen komme tilbake dersom vi ikke gjøre noe for å stoppe produksjonen av antistoffer. Hos de fleste vil det derfor være aktuelt å starte en kraftig immundempende behandling med kortikosterioder (Prednisolon). I tillegg kan det være aktuelt å gi Rituximab, et antistoff som binder seg til en type hvite blodceller (B-celler) og hindrer en del immunprosesser. Dette kan derfor redusere eller utsette tilbakefall. Det har også kommet en ny medisin, Kaplacizuman (Cablivi). Denne binder seg til von Willebrand faktor og hemmer interaksjonen med blodplatene, men denne brukes foreløpig lite da det er svært kostbart. Etter behandling over noen måneder eller inntil 1 år er det gode muligheter for at sykdommen er under varig kontroll og ikke kommer tilbake.

Det benyttes dessuten iblant medisiner som hindrer dannelse av blodpropp, men dette gjelder i hovedsak dersom man utvikler symptomer på blodpropp. Eksempler på dette er salisylsyre og dipyridamol. Til tross for lavt innhold av blodplater i blodet er det meget sjelden aktuelt å gi blodoverføring for å øke verdien. Dette forverrer nemlig som regel tilstanden.





Etter

For de fleste innebærer TTP et tidsbegrenset sykdomsforløp med helbredelse uten tilbakevendende sykdom. Dette gjelder de som har ervervet sykdom. Noen få av disse vil utvikle kronisk tilbakevendende sykdom som må behandles med jevne mellomrom. Noen pasienter utvikler organsvikt (ofte nyresvikt) i tilknytning til den akutte sykdommen, og får derfor sykdomsmanifestasjoner som må følges opp og behandles.

Hos de pasientene som har den arvelige formen for TTP er behandlingstilbudet i dag regelmessig plasmabehandling, hver 2.‐3. uke på ubestemt tid.

Ca. 20 % har kronisk tilbakevendende trombotisk trombocytopenisk purpura og må behandles for dette med jevne mellomrom.

Fordi tilstanden har en tendens til å vende tilbake, bør du være rask til åta kontakt med lege dersom du merker nye tegn til sykdommen. Det kan være magesmerter, kvalme, brekninger eller diaré. Legen tar da blodprøver for blant annet å se etter tegn til lav blodprosent og lavt antall blodplater.

Siden mange pasienter med TTP er unge kvinner, og fordi det er en sammenheng mellom TTP og svangerskap, vil det være en risiko for ny sykdom ved graviditet. Dog viser studier at de færreste (ca. 20 %) opplever tilbakefall.

 

 

Vær oppmerksom

Komplikasjoner er nyresvikt, skader på sentralnervesystemet eller svikt i andre organer.

Kontakt

Hematologisk avdeling

Kontakt Hematologisk avdeling

Oppmøtested

Vi utfører behandlinger flere steder. Se innkallingsbrevet ditt for oppmøtested.

Nordbyhagen hovedbygg

Sykehusveien 25
1478 Lørenskog

Nordbyhagen Nye nord

Sykehusveien 25
1478 Lørenskog

Ski sykehus

Vardåsveien 3
1400 Ski

Transport

Pasientreiser er reiser til og fra offentlig godkjent behandling. Er det helsemessige årsaker til at du trenger tilrettelagt transport, må dette bestilles av din behandler.

Hvis det ikke finnes rutegående transport på strekningen du skal reise, kan du ta kontakt med ditt lokale pasientreisekontor på telefon 915 05 515.

Pasientreiser dekker ikke transport for blodgivning.

Nylig gjennomførte Pasientreise- og syketransportavdelingen ved Oslo Universitetssykehus anbudskonkurranse for pasientreiser i kommunene Eidskog, Grue, Kongsvinger, Nord-Odal og Sør-Odal.  

I konkurransen kom det inn ett tilbud, inngitt av dagens leverandør Taxi 03650. Tilbudet lå vesentlig høyere enn angitt maksimalpris i anbudet, og også høyt over prisene i privatmarkedet.  

Tilbudet ble derfor rettmessig avvist og det ble avholdt et forhandlingsmøte uten at dette førte til en løsning.  

Dette medfører at vi ikke har en avtaleleverandør for pasienttransport i kommunene Sør-Odal, Nord-Odal, Kongsvinger, Grue og Eidskog fra 1. mars 2024.

Hva innebærer dette?

Dette innebærer at pasienter som kan, selv må besørge sin transport til og fra behandling ved å reise kollektivt eller bruke egen bil, for så å kreve refusjon ved å sende inn reiseregningsskjema. 

Dersom pasienten ikke kan bruke kollektivtransport, kjøre selv eller bli kjørt av pårørende, dekkes også utgifter til drosje. Refusjon for drosje kreves på samme måte som nevnt over.

Når det gjelder de mest sårbare pasientene som av helsemessige årsaker ikke selv kan forestå sin reise, jobber Oslo universitetssykehus med å få på plass et tilbud til disse.  

pasientreiser.no

Praktisk informasjon

Vi anbefaler deg om å ta med minst mulig verdisaker og personlige eiendeler. Du er selv ansvarlig for tingene dine, men sykehuset skal legge til rette for sikker oppbevaring av mindre verdisaker (lommebok, kontanter, smykker og nøkler), som er nødvendig for deg å ha med på sykehuset.

Noen avdelinger har låsbare skap hvor du kan oppbevare mindre verdisaker. Ved andre avdelinger kan du levere verdisaker ved innleggelse, disse vil oppbevares et trygt sted og utleveres ved utskrivning. Større ting og personlige eiendeler (mobil, bøker, klær) må du oppbevare på avdelingen eller levere til pårørende.

Dersom du savner en eiendel eller verdisak skal du ta kontakt med avdelingen du var innlagt på. Sykehuset tar som hovedregel kun ansvar for verdisaker som er innlevert.​

Sykehuset tilbyr gratis trådløst gjestenett. Bruk HSO Gjest.

Som helsepersonell er vi bundet av taushetsplikt. Det innebærer at vi ikke kan besvare alle spørsmål over telefonen selv til nærmeste pårørende. Du kan eventuelt ringe pasienten direkte.

Vis hensyn til andre pasienter og ansattes arbeid hvis du ønsker å ta bilder, filmer eller gjør lydopptak når du er ved et av våre behandlingsteder. Det er ikke lov å offentliggjøre bilder av medpasienter og ansatte uten at de beviselig har gitt tillatelse til det. 

Unngå å forstyrre ansatte i deres krevende og viktige arbeid. Respekter ansatte som ikke ønsker å bli tatt bilde av.

Det er ikke ulovlig å gjøre opptak til privat bruk av samtaler du selv deltar i. Ønsker du å ta opp timen din er det ønskelig at du gir behandleren beskjed om det.

Les mer på temasiden foto, film- og lydopptak på Ahus

Ved behov for tolk må avdelingen kontaktes på forhånd. Tolk er gratis.

​Ahus er en undervisningsinstitusjon der du kan møte studenter. Du kan reservere deg mot at studenter er til stede eller medvirker i behandlingen.

De ansatte som til enhver tid er på jobb ønsker å legge til rette for pasientene, men det vil ikke være mulig å reservere seg mot behandling fra lege, sykepleier eller annen helsearbeider bestemt av kjønn.

​​Som pasient har du rettigheter knyttet til personvern når det gjelder sykehusets lagring og bruk av helseopplysninger.

Les mer om personvern

Sykehusprestene tilkalles via de ansatte på avdelingen hvor pasienten er innlagt. For mange mennesker er religiøs tro og praksis en trygghetsfaktor og kilde til livskraft. På Akershus universitetssykehus respekteres alle religioner og livssyn.

Prestetjenesten skal være med å legge til rette for religionsutøvelse på sykehuset og kan formidle kontakt med andre tros- og livssynssamfunn.

Hos oss kan kan du treffe en Sykehusklovn!

Verdens beste reseptfrie medisin er et besøk av en sykehusklovn!
Sykehusklovnene er en gruppe profesjonelle scenekunstnere som har spesialisert seg i arbeid med barn på sykehus. Gjennom improvisasjon, lydhørhet og sin helt spesielle klovnekommunikasjon besøker de pasienter, pårørende og helsepersonell. Sammen skaper klovn og barn unike øyeblikk hvor sykehusets rutiner må vike plass for noe annet.

Sykehusklovnene kan tenne livsgnist, øke selvtillit og hente frem barnets friske krefter. Effekten av latter, lek og undring kan mobilisere uante krefter i små og store kropper. Og et klovnemøte kan være en etterlengtet pustepause til foresatte når de ser sine barn og unge fryde seg.

Sykehusklovnene kan ikke forandre situasjonen, men de kan gjøre noe med opplevelsen. Og slik kan et sykehusopphold også bli preget av latter, smil og positive minner. Sykehusklovner kan brukes som magisk medisin og kanskje kan det vonde trylles bort for en liten stund.

Les mer om Sykehusklovnene (sykehusklovnene.no)

Som pasient har du mange rettigheter. Disse rettighetene er i hovedsak regulert av pasientrettighetsloven, som skal sikre at pasienter og brukere får lik tilgang på helse- og omsorgstjenester.

Les mer

​Vis hensyn. Unngå bruk av mobiltelefon og annet elektronisk utstyr som kan forstyrre andre.  

Av hensyn til alle de som får overfølsomhetsreaksjoner av sterke dufter ber vi besøkende og pasienter unngå å bruke parfyme ved våre sykehus og behandlingssteder.​